КОАГИЛ-VII лиоф. д/р-ра д/ин. (фл. с р-лем) 1.2мг N1 (Генериум, РФ)

Состав: 1 флакон с препаратом содержит: эптаког альфа [активированный] 1,2 мг 2,4 мг 4,8 мг (60 КЕД/ (120 КЕД/ (240 КЕД/ 60 тыс. МЕ), 120 тыс. МЕ), 240 тыс. МЕ); натрия хлорид 5,84 мг, 11,68 мг, 23,36 мг; кальция хлорида дигидрат 2,94 мг, 5,88 мг, 11,76 мг; глицилглицин 2,64 мг, 5,28 мг, 10,56 мг; Полисорбат-80 0,14 мг, 0,28 мг, 0,56 мг; маннитол 60,0 мг, 120,0 мг, 240,0 мг. 1КЕД соответствует 1000 МЕ. Растворитель – вода для инъекций. 1 мл приготовленного раствора содержит эптаког альфа [активированный]- 0,6 мг

Фармакологические свойства Эптаког альфа [активированный] - рекомбинантный фактор свертывания VIIа, получаемый методом генной инженерии из клеток почек хомячков (ВНК-клетки). Молекулярная масса приблизительно составляет 50000 дальтон. Фармакодинамика Механизм действия заключается в связывании фактора свертывания крови VIIа с высвободившимся тканевым фактором в зоне повреждения. Образовавшийся комплекс стимулирует переход факторов свертывания крови IХ и X в активную форму IХа и Xа. Затем фактор свертывания крови Xа запускает начальные процессы превращения протромбина (II) в тромбин. Тромбин путем превращения фибриногена в фибрин обеспечивает образование гемостатической пробки, а также способствует активации тромбоцитов и факторов свертывания крови V и VIII в зоне повреждения. В фармакологических дозах эптаког альфа [активированный] напрямую без участия тканевого фактора переводит фактор свертывания крови X в активную форму Xа на поверхности активированных тромбоцитов в зоне повреждения, что приводит к образованию больших количеств тромбина из протромбина. Таким образом, фармакодинамический эффект рекомбинантного фактора свертывания крови VIIа заключается в усиленном местном образовании фактора свертывания крови Xa с последующим ускорением синтеза в каскаде ферментативных реакций свертывающей системы крови тромбина и фибрина. При применении эптакога альфа [активированного] нельзя полностью исключить риск системной активации свертывания крови у больных, страдающих заболеваниями, предрасполагающими к развитию ДВС-синдрома. Фармакокинетика По данным литературы период полувыведения рекомбинантного фактора свертывания крови VIIа у взрослых составляет 2-2,5 часа, у детей период полувыведения короче. Средний клиренс рекомбинантного фактора свертывания крови VIIа составляет 31,8 мл/час/кг, клиренс у детей выше в среднем в 2 раза

Для остановки кровотечений и профилактики их развития при проведении хирургических вмешательств и инвазивных процедур у пациентов с - гемофилией (наследственной или приобретенной) с высоким титром ингибитора к факторам свертывания крови VIII или IX; - врожденным дефицитом фактора свертывания крови VII; - тромбастенией Гланцмана при наличии антител к гликопротеинам IIb-IIIa и рефрактерностью (в настоящем или прошлом) к трансфузиям тромбоцитарной массы.

Применяется с осторожностью При размозженных ранах, распространенном атеросклерозе, тромботических осложнениях, сепсисе, недавно перенесенных хирургических операциях в связи с потенциальным риском развития тромботических осложнений или синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Применение препарата Коагил-VII у беременных и кормящих женщин следует ограничить строгими показаниями. Противопоказания Повышенная чувствительность к белкам мышей, хомячков или коров, а также к активному компоненту препарата и вспомогательным веществам

В редких случаях могут наблюдаться: озноб, лихорадка, боль (в т.ч. в месте инъекций), головная боль, тошнота, рвота, слабость, повышенное потоотделение, аллергические реакции (кожная сыпь, зуд, покраснение кожных покровов), уменьшение числа тромбоцитов и снижение уровня фибриногена, повышение уровня протромбина, аланинаминотрансферазы, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, Д-димера. В отдельных случаях могут наблюдаться преимущественно у пациентов со склонностью к развитию - артериальный тромбоз: нарушения цереброваскулярного кровообращения (инфаркт мозга и ишемия мозга), стенокардия, инфаркт миокарда, инфаркт кишечника. - венозный тромбоз: тромбофлебит, тромбоз глубоких вен и их осложнения, тромбоэмболия легочной артерии. Описаны отдельные случаи появления антител к фактору VII после применения эптакога альфа [активированного] у больных с дефицитом фактора VII. Этим больным ранее переливали человеческую плазму и/ или плазматический фактор VII

Ингибиторная гемофилия А или В или приобретенная гемофилия. При развитии кровотечения необходимо как можно раньше ввести Коагил-VII. Дозу подбирают индивидуально. Препарат вводится внутривенно болюсно (в течение 2-5 минут). Обычно начальная доза составляет 90 мкг/кг. После первой инъекции введение препарата можно повторять каждые 2-3 часа до достижения гемостаза. При наличии показаний для продолжения лечения интервалы между введениями препарата могут быть последовательно увеличены до 4, 6, 8 или 12 часов на весь период лечения. Длительность лечения и интервал между введениями препарата определяются тяжестью кровотечения, а также характером инвазивных вмешательств или хирургической операции. Кровотечения легкой и средней степени тяжести (включая амбулаторное лечение). Начальная доза - 90 мкг/кг. Для обеспечения гемостаза вводят 1-3 дозы препарата с 3-часовыми интервалами до остановки кровотечения. Для поддержания эффекта вводят еще одну дозу. Возможен режим однократного введения дозы из расчета 270 мкг на кг массы тела. Продолжительность амбулаторного лечения не должна превышать 24 часов. Раннее введение препарата позволяет эффективно контролировать кровотечения легкой и средней тяжести в суставы, мышцы, кожу и слизистые оболочки. Кровотечения тяжелой степени. Доза препарата составляет 90 мкг/кг и может вводиться на этапе транспортировки в клинику. Дальнейшая схема лечения зависит от типа и тяжести кровотечения. Препарат вводится каждые два часа до остановки кровотечения. При наличии показаний для продолжения терапии интервалы между введениями препарата могут быть увеличены до 3 часов в течение 1-2 суток. В последующем, интервалы между введениями препарата можно увеличивать до 4, 6, 8 или 12 часов на весь период лечения. В зависимости от показаний продолжительность лечения может составлять 2-3 недели и более. 3 Инвазивные вмешательства/хирургические операции. Непосредственно перед вмешательством или операцией вводится доза 90 мкг/кг. Вторая доза вводится через 2 часа, а затем препарат вводится с 2-3 часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 часов. При больших операциях лечение продолжается 6-7 суток с 2-4 часовыми интервалами между введением доз. При проведении лечения на протяжении следующих 2 недель интервалы между введениями препарата могут быть увеличены до 6-8 часов. Общая продолжительность применения препарата может составлять 2-3 недели. Дефицит фактора VII Рекомендуемые дозы для остановки кровотечений и профилактики их развития при хирургических операциях или инвазивных вмешательствах составляют 15-30 мкг/кг массы тела. Препарат вводится каждые 4-6 часов до достижения гемостаза. Тромбастения Гланцмана Доза для контроля кровотечений и профилактики кровотечений при проведении хирургических операций или инвазивных вмешательств составляет 90 мкг (80-120 мкг)/кг массы тела. Препарат вводится каждые 2 часа. Для обеспечения стойкого гемостаза требуется не менее трех доз. Основным методом лечения больных тромбастенией Гланцмана без рефрактерности является применение тромбоцитарной массы

При превышении рекомендуемой дозы в 10-20 раз повышается риск развития артериального и/или венозного тромбоза. В связи с этим необходим тщательный динамический контроль клинического состояния и показателей коагулограммы.

Не следует одновременно вводить концентраты протромбинового комплекса (активированные или неактивированные) и Коагил-VII. Антифибринолитики снижают интраоперационную кровопотерю у больных гемофилией, особенно при ортопедических операциях и операциях на тканях с высокой фибринолитической активностью, например, в полости рта. Однако возможность комбинированного применения антифибринолитиков и препарата Коагил-VII не изучалась. Не следует вводить в одном шприце с любыми другими лекарствами.

Пациенты с повышенным риском развития ДВС-синдрома подлежат строгому наблюдению за клиническим состоянием и показателями коагулограммы. При применении препарата Коагил-VII в домашних условиях пациенты или лица, осуществляющие уход за ними, должны сообщать лечащему врачу или в клинику о каждом случае применения. Если кровотечение остановить не удается, госпитализация обязательна. Продолжительность амбулаторной терапии не должна превышать 24 часа. У больных с дефицитом фактора свертывания крови VII следует контролировать протромбиновое время и активность фактора свертывания крови VII до и после введения препарата Коагил-VII. Если активность фактора свертывания крови VIIа не достигает ожидаемого уровня или кровотечение продолжается, несмотря на применение препарата в 6 рекомендуемых дозах, можно предположить образование антител. В этом случае следует провести анализ на наличие антител. Пациенты, у которых существует риск развития венозного тромбоза, обусловленный сопутствующими заболеваниями, наличием тромбоза в анамнезе, иммобилизацией в послеоперационном периоде или катетеризацией вены, нуждаются в тщательном наблюдении. Перед использованием следует проверить раствор на прозрачность и наличие включений. При наличии включений раствор использовать нельзя

Хранить в защищенном от света и недоступном для детей месте при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать! Хранить в недоступном для детей месте.

Препарата – 2 года, растворителя в ампулах – 4 года, растворителя во флаконах – 2 года 6 месяцев. Не использовать позже срока, указанного на упаковке.